Résumé:
La granulomatose de Wegener est une vascularite, nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire. Sur le plan clinique, elle se caractérise dans sa forme complète par des signes oto-rhino-laryngologie (ORL), une atteinte pulmonaire, une atteinte rénale, cardiaque, cutanéo-muqueuse, et stomatologique. D’autre manifestation systémique de vascularité peuvent également être présente, elle est intéressée par les deux sexes, ainsi qu’un âge moyen de survenue de 45 ans des formes ont été décrit chez les sujets très âgés. Cependant chez l’enfant la granulomatose de Wegener est une maladie grave mortelle en l’absence de traitement. Tout fois les thérapeutiques actuelles permettent de contrôler l’évolution de la guérision dans la plupart des cas même si les rechutes restent fréquentes.
