Résumé:
L’auto- immunité peut apparaitre à tout âge pendant la vie. Certains signes d’auto-immunité peuvent apparaitre très tôt au cours de la vie. L’auto-immunité est la rupture des mécanismes de tolérance qui conduit à l’action pathogène du système immunitaire vis à vis de constituants naturels de l’organisme et à l’apparition d’une maladie dite auto-immune. Les anémies hémolytiques auto-immunes sont peu fréquentes en hématologie, elles se définissent comme des états acquis d’hyper hémolyse qui s’accompagnent de la présence, à la surface des hématies, et parfois dans le sérum, d’auto-anticorps dirigés contre les constituants antigéniques érythrocytaires entraînant ainsi leur destruction prématurée. Ces hémolyses impliquent la phagocytose via la fixation des auto-anticorps aux récepteurs du Fc et/ou la formation d’un complexe anticorps-antigène entraînant l’activation de la voie classique du complément. En revanche, ceux qui concourent à la rupture de tolérance et à la production d’auto-anticorps restent en grande partie méconnus. Le diagnostic de cette anémie reste relativement facile, il est souvent biologique et repose sur la recherche des stigmates biologiques habituels de l’anémie hémolytique (chute de l’haptoglobine, hyper réticulocytose, augmentation de la bilirubine non conjuguée) et sur l’identification des auto-anticorps de nature (IgGouIgM), exceptionnellement d’une autre classe de type (IgA) et/ou des fractions de complément par le test de Coombs direct. Toutes les modalités thérapeutiques sont passées en revue y compris les tentatives les plus récentes, montrant qu’aucun progrès décisif n’est venu bouleverser les schémas thérapeutiques bien rodés depuis des années.
